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Qu'est-ce que le Syndrome de Shwachman-Diamond
  • Le Syndrome de Shwachman-Diamond est une condition héréditaire. La cause génétique précise est inconnue. Il affecte plusieurs organes y compris la moëlle osseuse (organe producteur de sang), le pancréas (organ digestif) et la masse osseuse.
  • Shwachman-Diamond fut signalé en 1963. Dès la petite enfance, les premiers symptômes se manifestent par des selles liquides et malodorantes, par un manque de gain de poids et une carence de croissance normale. La plupart des enfants sont malades fréquemment et souffrent d'infections graves.
  • La moëlle osseuse, dans laquelle les cellules sanguines sont produites, est affectée. Le taux des globules blancs qui permettent de combattre les infections peut être bas et/ou ne fonctionnent pas adéquatement, causant ainsi une mauvaise défense pour le corps contre les infections allant jusqu'à causer la mort. L'anémie et les problèmes de coagulation sanguine peuvent être présents. De sérieux problèmes sanguins requièrent une thérapie spécifique additionnelle.
  • Le pancréas ne produit plus les enzymes essentielles à la digestion des aliments. Les enfants n'absorbent pas assez de substances nutritives pour grandir et se développer normalement.
  • Les jeunes qui sont affectés sont petits pour leur âge et souvent présentent une anomalie osseuse.
  • Il existe également d'autres problèmes inexpliqués. La recherche devient donc primordiale.
  • La mort d'un important nombre d'enfants est causée soit par les infections, la défaillance de la moëlle osseuse ou par la leucémie.
Que fait l'organisme Shwachman-Diamond Syndrome Canada?
  • Relie les familles du Canada par le biais d'échanges d'informations et d'expériences
  • Intègre les familles canadiennes aux divers organismes Shwachman-Diamond internationaux
  • Encourage la recherche faite par les meilleurs professionnels médicaux
  • Propage l'information médicale actuelle à toutes les parties intéressées
  • Procède à des levées de fonds pour la recherche et la compréhension
  • Aide et crée des liens entre toutes les provinces canadiennes incluant le Québec la Fondation comprenant des members bilingues

 

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